APPF ~ Association Pemphigus Pemphigoïde France

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Lexique proposé par le Docteur LE ROUX - Hôpital St Louis - Centre de référence de la région parisienne
Les indications en italique sont du vocabulaire courant rajouté par l'APPF 

~ Pathologie : Maladie.

~ Peau : Recouvre et protège notre corps. Depuis la surface, elle se compose de l’épiderme, du derme et de l’hypoderme. Les Pemphigus superficiels correspondent à une attaque dans le haut de l’épiderme. Les Pemphigoïdes bulleuses correspondent à une attaque dans le haut de la jonction entre l’épiderme et le derme. Il n’y a jamais d’attaque dans l’hypoderme qui se compose surtout de cellules graisseuses.

~ Pemphigoïde bulleuse : maladie bulleuse auto-immune de la jonction dermo-épidermique. Elle est caractérisée par des anticorps dirigés contre un ou deux antigènes de cette jonction appelés BPAG 1 ou 2 (pour Bullous Pemphigoid Antigen). Elle survient le plus souvent chez la personne âgée, avec des plaques rouges qui démangent beaucoup et des bulles sur la peau. Les corticoïdes en crème sont à présent le traitement de première intention.

 

~ Pemphigoïde cicatricielle : maladie bulleuse auto-immune de la jonction dermo-épidermique. Trois molécules différentes de cette jonction peuvent être la cible des anticorps. Elle se caractérise par des bulles cutanées mais, surtout, le plus souvent, par des lésions muqueuses. La dapsone est le traitement de référence des formes modérées.

  

~ Pemphigoïde de la grossesse (anciennement herpès gestationis) : forme particulière de pemphigoïde bulleuse survenant pendant la grossesse ou juste après l’accouchement, pouvant récidiver lors d’une grossesse ultérieure. Le traitement de première intention repose sur les corticoïdes.

~ Pemphigoïde des muqueuses : terme récent qui regroupent les maladies bulleuses auto-immunes de la jonction dermo-épidermique avec atteinte muqueuse prédominante.

 

~ Pemphigus : maladie bulleuse auto-immune caractérisée par le dépôt d’auto-anticorps sur des molécules des desmosomes. Il en résulte une perte de cohésion entre kératinocytes et la formation d’une bulle dans l’épiderme. Le traitement de première intention repose le plus souvent sur des corticoïdes par voie systémique.

Il existe plusieurs formes :

- pemphigus vulgaire : le plus fréquent, caractérisé par des anticorps anti-desmogléine 3. Les bulles sont fréquemment muqueuses (le plus souvent buccales) et/ou cutanées.

- pemphigus végétant : lésions très en relief, croûteuses et suintantes des grands plis (aines, aisselles, sous les seins …).

- pemphigus superficiel (=séborrhéique, érythémateux, de Senear-Usher) : les bulles sont cutanées, prédominant sur la tête et le tronc, parfois on ne voit pas de bulles mais uniquement des croûtes. Les anticorps sont dirigés contre la desmogléine 1.

- pemphigus foliacé : forme très diffuse, rare, de pemphigus superficiel.

- pemphigus herpétiforme : les lésions sont des vésicules cutanées regroupées en petits « bouquets ».

~ Première intention (Traitement de première intention) : donné en premier car considéré comme le plus efficace et le moins dangereux.

~ Protéine (=protide) : grosse molécule composée d’au moins 100 acides aminés reliés entre eux par des liaisons peptidiques. Les fonctions des protéines sont très diverses. Celles qui sont touchées dans les maladies bulleuses auto-immunes ont une fonction de cohésion.

 

~ Prurit : démangeaison.

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