RENCONTRE OUVERTE A TOUTES ET A TOUS

     Notre dernière rencontre a eu lieu 
le samedi 24 mai 2008

à Paris 14° arrondissement, à l'hôpital Broussais 

En fin de matinée a eu lieu 
notre Assemblée générale  annuelle

Les rubriques de ce site ont pour objet d'aider à la relation patient/médecin. Elles ne peuvent en rien remplacer la consultation, le diagnostic, le traitement,...établis par les médecins.
 

Les informations ci-dessous sont issues d' une conférence donnée à l'APPF par le Dr Catherine PROST - Hôpitaux St Louis et Avicenne - Centre de référence labellisé maladies bulleuses auto-immunes Ile de France

POINTS COMMUNS

Pemphigus et Pemphigoïdes sont des maladies bulleuses de la peau et/ou des muqueuses.

Ce sont des maladies auto-immunes. Notre système de défense qui normalement nous défend contre les virus, les bactéries, les parasites,...(notre système auto-immune) se trompe et se détraque. Il va attaquer certains éléments notre peau et/ou de nos muqueuses en les prenant pour des éléments étrangers.

Pour cette attaque, le système immunitaire du malade va fabriquer des anticorps particuliers qu'on va appeler des auto-anticorps. Ils vont détruire certaines protéines qui attachent ensemble les cellules de la peau et des muqueuses. Ces cellules n'étant plus attachées, elles vont laisser passer du liquide entre elles. Des cloques ou bulles apparaissent. La maladie est là!

Ce ne sont pas des maladies génétiques à la différence d'autres maladies bulleuses de la peau ( la maladie de Hailey Hailey par exemple).

Ceci explique que chez les vrais jumeaux, l'un peut développer la maladie et l'autre pas.

Ces maladies ne sont donc ni héréditaires ni contagieuses.

On constate seulement un terrain prédisposé, susceptible de développer des anticorps contre soi même. Mais la plupart des gens ayant cette prédisposition ne développeront  jamais ces maladies.

Car, pour déclencher ces maladies, il faut que s'ajoute à cette prédisposition un ou des facteurs déclenchants  venus de l'environnement.

On ne connaît pas ces facteurs déclenchants. Certains sont suspectés mais rien n'est prouvé : stress important, choc affectif, grande fatigue, ...? Dans certains cas (rares), le facteur déclenchant est un médicament. Certains malades se demandent si certains vaccins ne peuvent pas être parfois en cause? Aucune étude ne le prouve actuellement...

Ce sont des "maladies rares" donc peu fréquentes. En France, une maladie rare est une maladie qui regroupe moins de 2000 malades.

Les "maladies rares" sont peu fréquentes mais elles sont nombreuses. Il y a en a 6000 à 7000 en France !

La plupart sont des maladies génétiques. Ce qui n'est pas le cas des Pemphigus et des Pemphigoïdes qui sont des maladies acquises.

DIFFERENCES

Il y a trois différences principales entre Pemphigus et Pemphigoïdes:

1°) la profondeur dans la peau et/ou les muqueuses où se fait l'attaque des protéines de collage entre les cellules.

En allant de l'attaque la moins profonde à celle la plus profonde: on trouve:   

- Pemphigus superficiel et foliacé (dans le haut de l'épiderme de la peau, sous la couche cornée),

- Pemphigus vulgaire ou profond (dans le bas de l'épiderme ou de la partie correspondante dans les muqueuses),

- Pemphigoïdes (sous l'épiderme, entre l'épiderme et le derme ou dans la partie correspondante des muqueuses).  

2°) les protéines de collage entre les cellules, attaquées par les auto-anticorps.

- Pemphigus superficiel : attaque sur des protéines appelées Desmogléines 1.

- Pemphigus vulgaire : attaque sur des protéines Desmogléines 3 (et parfois aussi Desmogléines 1).

- Pemphigoïdes : attaque sur des protéines AgPB 230 et AgPB 180.

3°) les auto-anticorps qui attaquent sont eux aussi différents  selon le type de maladie bulleuse auto-immune.

Ceci explique que, pour diagnostiquer précisemment de quelle maladie il s'agit, on réalisera :

A)  des analyses d'un petit morceau de peau ou de muqueuses, pour rechercher le niveau de l'attaque;

B) des analyses de sang pour chercher les auto-anticorps particuliers qui attaquent et évaluer leur quantité.

Les buts, priorités et financements de l'APPF

Cette association (loi 1901) a été créée par et pour des malades ainsi que leurs familles.

L’association est ouverte aux malades, aux membres de leur famille et à leurs amis.


Buts de l’association

1. Fournir informations, contacts et soutien aux personnes atteintes de pemphigus ou pemphigoïdes, à leurs parents, à leurs amis et aux personnes qui les aident, afin de mieux vivre avec ces maladies et d’essayer de compenser les effets secondaires des médicaments.

    

2. Informer le public, les médecins, les dentistes,... sur ces maladies « rares », pour éviter les diagnostics erronés ou tardifs augmentant la gravité de la maladie.

    

3. Pousser les recherches relatives aux mécanismes de ces maladies et à de nouveaux traitements, afin de trouver des médicaments plus ciblés et moins agressifs.

    

4. Faire connaître les résultats de ces recherches.

    

5. Etre une source d’information pour les médecins, les chercheurs et tous les professionnels de santé qui soignent ces malades ou s’intéressent à ces maladies, pour mieux faire prendre en compte les handicaps qu’elles entraînent.

    

6. Se faire connaître du grand public, des pouvoirs publics et établir des liaisons avec d’autres groupes, réseaux d’associations, fondations… poursuivant les mêmes buts en France et hors de France ainsi qu’avec les groupements qui rassemblent d’autres malades atteints d’autres maladies auto-immunes ou maladies rares.

    

Pour atteindre ses objectifs:

*L'association a créé un site internet. 
Les différentes rubriques de ce site internet sont réalisées pour apporter une première information en langage simple et faciliter la compréhension dans la relation malade/médecin. 
Elles ne peuvent en aucun cas remplacer la visite au médecin. De plus, chaque malade est particulier et sa maladie nécessite une adaptation qui lui soit propre.

*elle réalise deux fois par an une « Lettre d’information » de liaison et d’échanges diffusée principalement par email, 

*elle organise des conférences -questions- discussions avec des professionnels de la santé invités ( voir la sous-rubrique Conférences-débats dans la rubrique Association), 
 
*elle publie "Les nouvelles de l'association" dans lesquelles elle tient les adhérents au courant des éléments nouveaux concernant nos maladies, des colloques, congrès, rencontres, recherches suivies par le Conseil d'administration et qui peuvent les intéresser ainsi que des actions et du financement de leur association,

*elle participe, avec les deux Centre de références nationaux, à l’établissement de fiches d’information sur nos maladies pour les patients et le public

*en liaison avec le Conseil scientifique, elle diffuse 
- un tract qui alerte les différents médecins sur les signes de nos maladies, 
- une brochure (8 pages) qui explique les signes clinique, les effets de nos maladies et des traitements, les difficultés que nous rencontrons,.. 
- une plaquette (4 pages) destinée aux personnels des écoles et collèges afin de facilité l'intégration des enfants et adolescents malades,
- un dépliant présentant l'association
 
*elle tient des permanences téléphoniques,...

Toutes ces activités sont réalisées bénévolement par le Bureau en liaisons avec le Conseil d'administration et le Conseil scientifique



Financement de l'association

L'APPF vit  des cotisations des adhérents ( 20€ ) et des dons de ses membres. Merci à tous...
La structure de notre site a été réalisée gratuitement par X. de Magenod de chez Viabloga (où nous sommes aussi hébergés gratuitement). Le contenu des rubriques et la mise à jour sont assurés bénévolement par la présidente et la trésorière (ce n'est pas toujours parfait!, signalez nous les erreurs, oublis, fautes,...!).
L'APPF se réserve la possibilité de demander des subventions en accord avec le CA et le Conseil scientifique. Exemple: la Fédération des Maladies Orphelines a financé le tirage de notre brochures et de notre plaquette.
Nous n'avons pas encore les moyens de rembourser tous les frais de gestion au Bureau mais, grâce à vous, nous finirons sans doute par y arriver!
Les hôpitaux parisiens dans lesquels travaillent les membres de notre Conseil scientifique nous accueillent gratuitement pour nos réunions. Ces même membres du Conseil scientifique interviennent gratuitement à nos rencontres. Et certains viennent de loin (Rouen, Reims,...). Grand merci à chacun!

L'APPF n'accueille ni ne reçoit aucun fonds publicitaire.


Vous pouvez prendre contact, vous renseigner ou adhérer (voir Contact et Bulletin d'adhésion).
La cot isation est fixée, à 20 euros, pour l’année 2008, .

Nos priorités

Actuellement, en accord avec l'Assemblée générale, la première priorité est de réduire au maximum le temps entre le début de la maladie et le diagnostic.

De trop nombreux adhérents ont subi des diagnostics erronés pendant de longs mois et quelques fois des années. La maladie s'aggravait, s'étendait et devenait insupportable. Ils ont du subir de nombreux traitements totalement inappropriés et parfois lourds de conséquences.

Les médecins généralistes et les dentistes ne connaissent souvent pas nos maladies. Aussi, notre première priorité a été de faire connaître ces maladies auprès du corps médical (généralistes, dentistes, pharmaciens, infirmières,...) et du grand public (autres associations, mairies, lieux de passage, salles d'attente,..).

Le diagnostic rapide et une  prise en charge adaptée permettent un bien meilleur espoir de rémission.

Nous avons donc réalisé un tract à partir des signes visibles de nos maladies pour alerter le plus de monde possible. Aidez nous à distribuer ce tract. En plus du corps médical autour de vous, donnez-en à vos amis, aux personnes de votre famille, à vos connaissances, à vos commerçants,...à leur tour, ils pourront toucher du monde.
Nous avons aussi réalisé une Brochure à l'intention des médecins traitants qui doivent rédiger nos protocoles de prise en charge "Affection de longue durée" ALD et des administrations de la sécurité sociale qui les recoivent.
Pour informer et faciliter la scolarité des jeunes malades, il existe maintenant une plaquette à destination des personnels de l'éducation (enseignants, infirmières et médecins scolaires, parents des autres enfants de la classe,..).
Un dépliant présentant l'association, ses activités et ses partenaires est diponible depuis peu.

Vous pouvez obtenir ces documents gratuitement en écrivant à notre Trésorière

Isabelle Gentile, 30 bis rue Alexande Dumas - 02600 Villers-Cotterêts ou en lui envoyant un mail : ifgentile@free.fr

Nous comptons sur vous. Les lettres, les messages reçus par mail et par téléphone, la consultation de notre site nous montrent la nécessité et l'intérêt de ces informations. Merci.

 La seconde priorité est d'obtenir, le plus rapidement possible, une meilleur prise en charge des soins et une prise en compte des handicaps. Pour cela, il faut d'abord de bien connaître ses droits. Signalez-nous vos problèmes à ce sujet.

Le Bureau de l'APPF