La maladie de Hailey Hailey est une maladie de peau (très rarement des muqueuses).

De petites vésicules et des lésions peuvent se créer sous les aisselles, aux creux de l'aine, aux plis des bras et des jambes, sous les seins, dans le cou...surtout là où il y a transpiration. Ces lésions peuvent couler. Elles sont parfois très gênantes dans la vie quotidienne.

La maladie est récidivante. Elle peut disparaître quand il fait froid,  puis réapparaître à d'autres périodes de la vie (grosse chaleur, choc moral, stress important, grosse contrariété,...).

La maladie de Hailey Hailey , bien que souvent encore appelée à tort "pemphigus bénin familial", n'est pas un pemphigus.

C'est une maladie génétique. Elle est dûe à la mutation d'un gène qui peut être transmissible aux enfants. Les premiers symptômes n'apparaîssent souvent qu'à l'âge adulte.

Plusieurs membres d'une même famille peuvent en être atteints suivant la transmission de ce gène.

A la différence de la maladie de Hailey Hailey, les Pemphigus sont des maladies auto-immunes acquises et non des maladies génétiques.

Le système immunitaire des malades atteints d'un Pemphigus créent des auto-anticorps spécifiques qui attaquent leur peau et leurs muqueuses. On retrouve ces auto-anticorps en faisant l'analyse d'un petit morceau de peau par immunofluorescence directe.

Les malades de la maladie de Hailey Hailey ne créent pas d'auto-anticorps spécifiques. Leur analyse en immunofluorescence directe est négative.

De ce fait, la façon de faire le diagnostic et les types de traitements pour la maladie de Hailey Hailey sont très différents de ceux des pemphigus. Cette maladie est à traiter par les dermato-généticiens à l'hôpital.

Par APPF | Avant | 06/01/2008 08:25 | Après | Les pemphigus | aucun commentaire | Lu 2330 fois |