APPF ~ Association Pemphigus Pemphigoïde France

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Lexique proposé par le Docteur LE ROUX - Hôpital St Louis - Centre de référence de la région parisienne
Les indications en italique sont du vocabulaire courant rajouté par l'APPF 

~ Immunitaire (système immunitaire) : système complexe de cellules qui coopèrent pour combattre les agents extérieurs, les antigènes. Il existe une réaction immunitaire spécifique faisant appel aux lymphocytes aboutissant à la destruction élective d’un antigène.

 

~ Immunofluorescence : technique utilisée pour la mise en évidence d’anticorps, dans la peau (IFD), ou dans le sang (IFI) chez les malades.

Immunofluorescence directe (IFD): une biopsie de la peau ou de la muqueuse du patient est congelée puis mise en contact avec une substance fluorescente qui va se fixer sur tous les anticorps. Un médecin (spécialité : anatomo-pathologiste) regarde s’il y a ou non une fluorescence, à l’aide un microscope particulier. S’il n’y a pas de fluorescence, l’ « IFD » est dite négative. Si elle positive avec une fluorescence au sein de l’épiderme (dessinant une « résille » entre les kératinocytes), il s’agit d’un pemphigus. Si elle est positive avec une fluorescence sur la jonction dermo-épidermique, il s’agit d’une maladie bulleuse auto-immune sous-épidermique ou de la jonction dermo-épidermique.

Immunofluorescence indirecte (IFI) : le sérum (partie du sang) d’un patient est mis en contact avec une coupe de peau ou de muqueuse saine (humaine ou animale). S’il y a des anticorps dans le sérum, ceux-ci se déposent sur les molécules saines qu’ils reconnaissent. Puis de même que pour l’IFD, la peau est regardée sous microscope après avoir ajouter une substance fluorescente qui se fixe sur les anticorps. S’il y a une fluorescence au sein de l’épiderme, on dit que le patient a des anticorps anti-substance intercellulaire (pemphigus). Si la fluorescence est à la jonction dermo-épidermique, on dit que le patient a des anticorps anti-membrane basale (maladie bulleuse sous-épidermique). Pour quantifier (titrer) le taux d’anticorps présent dans le sérum, on dilue progressivement celui-ci jusqu’à ce que la fluorescence ne soit plus visible. Cela a un intérêt dans le pemphigus car le taux d’anticorps est souvent corrélé à l’activité de la maladie.

 

~ Immunoglobuline (Ig) : cf. anticorps. Il en existe de 3 types : IgA, IgG et IgM. Les auto-anticorps dans les maladies bulleuses sont le plus souvent des IgG.

 

~ Immunosuppresseur : traitement qui réduit la réponse immunitaire. Comme celle-ci est mal appropriée dans les maladies auto-immunes, c’est un traitement efficace pour ces maladies. Cependant cela entraîne également une diminution des défenses de l’organisme contre les agents extérieurs. Exemples : corticoïdes, méthotrexate, cyclophosphamide (endoxanÒ) , mycophénolate mofétil (cellceptÒ).

Médicaments qui freinent le fonctionnement de notre système immunitaire. Celui-ci ne nous attaque plus. Mais les immunosuppresseurs nous retirent aussi nos défenses contre les maladies (infection, virus,…). A très long terme, ils augmentent les risques de cancers. De plus, chaque immunosuppresseur à tendance à fragiliser un organe particulier.

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