Les informations ci-dessous sont issues d' une conférence donnée à l'APPF par le Pr Catherine PROST - Hôpitaux St Louis et Avicenne - Centre de référence labellisé maladies bulleuses auto-immunes Ile de France
~ Points communs
Pemphigus et Pemphigoïdes sont des maladies bulleuses de la peau et/ou des muqueuses.
Ce sont des maladies auto-immunes. Notre système de défense qui normalement nous défend contre les virus, les bactéries, les parasites,...(notre système auto-immune) se trompe et se détraque. Il va attaquer certains éléments de notre peau et/ou de nos muqueuses en les prenant pour des éléments étrangers.
Pour cette attaque, le système immunitaire du malade va fabriquer des anticorps particuliers qu'on va appeler des auto-anticorps. Ils vont détruire certaines protéines qui attachent ensemble les cellules de la peau et des muqueuses. Ces cellules n'étant plus attachées, elles vont laisser passer du liquide entre elles. Des cloques ou bulles apparaissent. La maladie est là !
Ce ne sont pas des maladies génétiques à la différence d'autres maladies bulleuses de la peau (la maladie de Hailey Hailey par exemple).
Ceci explique que chez les vrais jumeaux, l'un peut développer la maladie et l'autre pas.
Ces maladies ne sont donc ni héréditaires ni contagieuses.
On constate seulement un terrain prédisposé, susceptible de développer des anticorps contre soi même. Mais la plupart des gens ayant cette prédisposition ne développeront jamais ces maladies.
Car, pour déclencher ces maladies, il faut que s'ajoute à cette prédisposition un ou des facteurs déclenchants venus de l'environnement.
On ne connaît pas ces facteurs déclenchants. Certains sont suspectés mais rien n'est prouvé : stress important, choc affectif, grande fatigue, ...? Dans certains cas (rares), le facteur déclenchant est un médicament. Certains malades se demandent si certains vaccins ne peuvent pas être parfois en cause? Aucune étude ne le prouve actuellement...
Ce sont des "maladies rares" donc peu fréquentes. En France, une maladie rare est une maladie qui regroupe moins de 2000 malades.
Les "maladies rares" sont peu fréquentes mais elles sont nombreuses. Il y a en a 6000 à 7000 en France !
La plupart sont des maladies génétiques. Ce qui n'est pas le cas des Pemphigus et des Pemphigoïdes qui sont des maladies acquises.
~ Différences
Il y a trois différences principales entre Pemphigus et Pemphigoïdes :
1 ~ La profondeur dans la peau et/ou les muqueuses où se fait l'attaque des protéines de collage entre les cellules.
En allant de l'attaque la moins profonde à celle la plus profonde, on trouve :
- Pemphigus superficiel et foliacé (dans le haut de l'épiderme de la peau, sous la couche cornée),
- Pemphigus vulgaire ou profond (dans le bas de l'épiderme ou de la partie correspondante dans les muqueuses),
- Pemphigoïdes (sous l'épiderme, entre l'épiderme et le derme - c'est à dire à la jonction qui colle l'épiderme au derme - ou dans la partie correspondante des muqueuses).
2 ~ Les protéines de collage entre les cellules, attaquées par les auto-anticorps.
- Pemphigus superficiel : attaque sur des protéines appelées Desmogléines 1.
- Pemphigus vulgaire : attaque sur des protéines Desmogléines 3 (et parfois aussi Desmogléines 1).
- Pemphigoïdes : attaque sur des protéines AgPB 230 et AgPB 180.
3 ~ les auto-anticorps qui attaquent sont eux aussi différents selon le type de maladie bulleuse auto-immune.
Ceci explique que, pour diagnostiquer précisemment de quelle maladie il s'agit, on réalisera :
A) des analyses d'un petit morceau de peau ou de muqueuses, pour rechercher le niveau de l'attaque : prélever un petit morceau de peau ou de muqueuse s'appelle faire une biopsie et cela se fait sous anesthésie locale;
B) des analyses de sang pour chercher les auto-anticorps particuliers qui attaquent et évaluer leur quantité.
Mots-clés : Pemphigus, Pemphigoïde, diagnostic, maladie bulleuse auto-immune, hérédité, pemphigus superficiel, pemphigus vulgaire
