Les indications en italique sont du vocabulaire courant rajouté par l'APPF
~ Dermatite herpétiforme : maladie bulleuse auto-immune rare de la jonction dermo-épidermique. Elle se présente sous forme de vésicules regroupées en « bouquets », symétriques avec un prurit important. Elle est parfois associée à une maladie caeliaque (maladie digestive). Le traitement de première intention est la dapsone.
~ Dermatose à IgA linéaire : maladie bulleuse auto-immune de la jonction dermo-épidermique. Les antigènes sont très divers et les anticorps qui se déposent sont des immunoglobulines de type A de façon prédominante. Les lésions se présentent également de façons diverses, souvent des vésicules ou des bulles regroupées en « bouquets » ou en « arc ». Il y a des lésions muqueuses dans 30% des cas environ. Cette maladie est assez fréquente chez l’enfant. Le traitement repose sur la dapsone.
~ Desmogléines : protéines qui entrent dans la composition des desmosomes (un des systèmes de jonction entre les kératinocytes).
La desmogléine 1 est plus fréquente dans les couches les plus superficielles de l’épiderme. Lorsqu’il existe des anticorps anti-desmogléine 1, la bulle se forme donc dans la partie haute de l’épiderme : il s’agit alors d’un pemphigus superficiel. La desmogléine 1 n’est pas fréquente dans les muqueuses, ceci explique l’absence d’atteinte muqueuse dans les pemphigus superficiels.
La desmogléine 3 est une protéine de la couche la plus profonde de l’épiderme. Les anticorps anti-desmogléine 3 entraînent un clivage profond : il s’agit alors d’un pemphigus profond dit « vulgaire ».
~ Desmosomes : un des systèmes (assemblant plusieurs protéines) assurant la cohésion entre les kératinocytes.
~ Dose d'attaque ou traitement d’attaque : Forte dose d’un médicament donné au début d’un traitement pour arriver à stopper les bulles et les érosions.
Mots-clés : maladie bulleuse auto-immune, traitement, bulle, pemphigus vulgaire
