Pemphigus ou Pemphigoïde, sont des maladies auto-immunes, c’est à dire que les défenses immunitaires du petit malade se retournent contre lui et attaquent sa peau et/ou ses muqueuses.

Il y a un ou plusieurs facteurs qui interviennent dans le déclenchement de ces maladies, mais on a des difficultés à bien comprendre la cause des premières manifestations. Il y a certainement un terrain prédisposé à développer des anticorps contre « le soi » (auto-anticorps).

Il faut noter que ce ne sont pas des maladies héréditaires, ni des maladies contagieuses.

Pour les pemphigus, l’attaque se passe sur les liaisons entre les cellules de l’épiderme (partie superficielle de la peau) ou des muqueuses, à un niveau plus ou moins haut selon qu’il s’agit d’un pemphigus superficiel ou d’un pemphigus profond (aussi appelé pemphigus vulgaire). Les cellules vont donc se détacher les unes des autres et c’est là que les bulles se forment.


Pour les pemphigoïdes, le détachement des cellules va se faire plus profondément dans la zone de jonction entre l’épiderme et le derme ou dans la partie correspondante des muqueuses.

Pour plus d’information sur les généralités relatives à ces maladies, voir sur le site, la rubrique « qu’est-ce qu’un pemphigus et une pemphigoïde ».

Comment diagnostique-t-on un pemphigus ou une pemphigoïde ?

C’est par l’analyse d’un petit morceau de peau prélevé par une biopsie cutanée que le médecin pourra déterminer s’il s’agit d’un pemphigus vulgaire ou superficiel ou bien d’une pemphigoïde bulleuse ou cicatricielle. Le médecin procédera aussi à une prise de sang afin d’obtenir des renseignements plus précis quant à la quantité d’auto-anticorps dans le sang.

Les différents types de pemphigus chez l’enfant.

Le pemphigus n’est déjà pas une maladie très fréquente chez l’adulte. Il est très rare chez l’enfant.

*Le Pemphigus dit profond regroupe le Pemphigus vulgaire et le Pemphigus végétant.

Il y aurait une soixantaine d’enfants répertoriés dans la littérature pédiatrique. Ces enfants ont souvent plus de 9 ans.

La particularité clinique du pemphigus profond est la fréquence des bulles sur les muqueuses (bouche, gorge…) parfois même sans atteinte de la peau. Il peut y avoir un décalage important entre l’atteinte buccale et les lésions sur la peau.

Pour traiter le Pemphigus profond chez l’enfant, on commence toujours par les corticoïdes locaux puis, si ce n’est pas suffisant, on donne des corticoïdes à avaler par la bouche (on dit « per os »).

Le pronostic est évidemment meilleur maintenant que l’on utilise les corticoïdes, mais le traitement peut-être long.

Est-ce que cela va récidiver ? Combien de temps cela va-t-il durer ? On ne sait pas très bien, chaque enfant est différent. Il y a un temps de surveillance qui sera maintenu même sans bulle, et qui peut durer 6 à 8 mois.

On peut quand même penser qu’il est possible d’éteindre la maladie chez un enfant, parfois après deux ou trois ans de traitement.

*Le Pemphigus dit superficiel (PS) regroupe le Pemphigus érythémateux et le Pemphigus foliacé.

Il y aurait une trentaine d’enfants dans ce cas. Le pemphigus superficiel survient sur des enfants qui ont entre 5 et 8 ans.

Pour le Pemphigus superficiel (PS), il est très rare qu’il y ait des bulles ailleurs que sur la peau. Dans ce type de pemphigus, il peut y avoir un aspect de peau qui pèle (desquame) et des bulles qui restent superficielles.

Il semblerait que dans le Pemphigus Superficiel, à partir des cas rapportés et de l’expérience des médecins, on obtient des rémissions plus longues que dans le pemphigus profond.

*Le Pemphigus paranéoplasique, est tout à fait exceptionnel chez l’enfant. C’est un pemphigus qui se développe chez quelqu’un qui a un cancer. Il s’agit alors d’hématodermie, de leucémie, de lymphome, cancer des ganglions. C’est dans le contexte d’un enfant qui a ce type de cancer qu’apparaît le pemphigus paranéoplasique : 15 enfants rapportés dans la littérature mondiale.

Les différentes formes de Pemphigoïdes chez l’enfant.

*Les Pemphigoïdes bulleuses (PB) relativement classiques mais peu fréquentes.

Une cinquantaine d’enfants dans la littérature. La majorité commence avant l’âge de 8 ans.

Les caractéristiques chez l’enfant de moins d’un an, sont une atteinte de la paume des mains et des plantes des pieds (palmo-plantaire). C’est parfois très impressionnant. Les bulles sont très tendues et il y a des plaques comme de l’urticaire (érythémateuses). C’est très spécifique à cette maladie là, dans cette tranche d’âge là. La biopsie est bien sûre indispensable et confirme le diagnostic.

Chez l’adolescent, on trouve des formes nodulaires, ce sont des lésions un petit peu croûteuses en superficie, c’est à dire plus vraiment de bulles, grâce au traitement, le cap des bulles est passé mais il reste des lésions qui deviennent croûteuses.

Cette forme de la pemphigoïde bulleuse, démarre chez l’enfant avant 8 ans et évolue en poussées successives pendant des années jusqu'à l’adolescence et la jeune femme.

L’atteinte muqueuse est probablement plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte au cours des Pemphigoïdes Bulleuses.

Le pronostic au long cours est généralement bon avec une durée moyenne de 3 ans. Les crèmes aux corticoïdes dans la majorité des cas sont insuffisantes. Ceux qui commencent très tôt comme les nourrissons répondent assez bien au traitement mais il faut une corticothérapie par voie générale (avalée par la bouche). On donne des doses de corticoïdes parfois élevées 1mg/kg, 2mg/kg, 3mg/kg, voire un peu plus.

Il n’existe pas de forme Pemphigoïde Bulleuse paranéoplasique chez l’enfant.

*Les Pemphigoïdes cicatricielles (PC) qui sont exceptionnelles chez l’enfant.

Une vingtaine de cas d’enfants sont rapportés dans la littérature pédiatrique. Ils ont en général débuté plus tardivement leur maladie que pour les pemphigoïdes bulleuses : aux alentours de 10 ans.

Il n’y a pas suffisamment de patients et de suivis pour pouvoir donner une moyenne de la fréquence de poussées et de stabilisation de la maladie (pathologie).

*La Pemphigoïde vulvaire localisée est une forme très particulière à l’enfant.

Ce sont des petites jeunes filles (préadolescentes) qui ont des érosions superficielles sur les parties génitales, généralement douloureuses. Ce n’est que, parce que des traitements classiques (des petites érosions vulvaires chez des petites jeunes filles ce n’est pas exceptionnel), ou des asepsisants ne fonctionnent pas qu’on fait une biopsie. Elle va authentifier le diagnostic. Ce sont des formes qui restent localisées au niveau vulvaire et ne s’étendent pas sur d’autres zones.

La transmission des Pemphigus ou des Pemphigoïdes de la mère à l’enfant.

Le nouveau né a hérité des auto-anticorps de sa mère qui ont passé la barrière placentaire et qui atteignent le fœtus. C’est un pemphigus néonatal, c’est tout à fait exceptionnel.

Le nourrisson va développer, à la naissance, des bulles mais les auto-anticorps maternels vont s’éliminer. Ils ont une durée de vie limitée (8 à 10 mois, 1 an maximum). Chez ces enfants, le pronostic est très bon (la guérison).

Il faut des soins locaux parce qu’un nouveau né qui fait des bulles ne doit pas s’infecter. Cela demande une prise en charge pédiatrique un peu spécialisée, il n’est pas utile d’être très agressif avec les traitements. Il n’est pas indispensable de les mettre sous corticoïdes par voie générale. Au fur et à mesure que les auto-anticorps maternels s’éliminent, l’enfant guérit.

Un enfant né avec un pemphigus néonatal hérité d’une maman atteinte de pemphigus vulgaire? Il n’y a qu’une vingtaine de cas rapportés dans la littérature.

Le cas d’un enfant né avec un pemphigus néonatal, hérité d’une maman atteinte d’un pemphigus foliacé, c’est encore plus exceptionnel. Il n’y a que quelques cas rapportés dans les publications médicales.

Une pemphigoïde gestationis ou de la grossesse : c’est une femme enceinte qui au cours sa grossesse (second ou 3e trimestre) développe des bulles et des démangeaisons féroces. Cette future maman n’a jamais eu de pemphigoïde auparavant et la maladie disparaîtra après l’accouchement. Les auto-anticorps vont pouvoir passer la barrière placentaire et atteindre le fœtus, mais si l’enfant naît avec des bulles, il guérira spontanément.

Comment soigne-t-on les Pemphigus et Pemphigoïdes ?

On utilise chez l’enfant, lorsque c’est nécessaire, les mêmes types de traitements que ceux qui sont utilisés chez l’adulte :

* les corticoïdes en crème utilisés localement : si ce type de traitement suffit, il n’y a pas de raison de se précipiter vers un traitement par voie générale.

* Les corticoïdes par voie générale (pris par la bouche) : c’est le traitement qui est prescrit si les corticoïdes en crème ne sont pas suffisants. On les utilise lorsqu’on a besoin d’un effet anti-inflammatoire et immunosuppresseur à forte dose.

Mais, il faut toujours être vigilant afin que les traitements ne soient pas plus agressifs que la maladie elle-même. C’est un raisonnement qu’il faut toujours avoir pour une maladie chez un adulte chez enfant (pédiatrie).

* Les macrolides, les cyclines sont des types d’antibiotiques qui peuvent avoir une petite action anti-inflammatoire, c’est à dire qu’on ne les utilise pas pour leur action sur une infection (ce n’est pas une maladie infectieuse) mais pour l’action qu’ils peuvent avoir sur certaines enzymes de la peau. Cette action anti-inflammatoire (très modérée par rapport aux corticoïdes) peut être parfois suffisante, associée aux corticoïdes en crème, pour passer les caps difficiles, voir même pour stabiliser une maladie. C’est plus vrai pour la pemphigoïde que pour le pemphigus mais cela vaut la peine d’essayer chez l’enfant.

* La Disulone est très utilisée chez l’enfant surtout si cela permet d’éviter les corticoïdes ou de donner de plus petites doses de corticoïdes.

*Les Immunosuppresseurs ( Imurel, Néoral, Cellcept,…), peuvent être utilisés lorsque les traitements ci dessus sont vraiment insuffisants et qu’il y a une gène très importante. Il existe différents types de médicaments qui vont jouer sur l’immunité.

*Les immunoglobulines intraveineuses (IVIG) ne sont jamais utilisées en premier traitement. On sait qu’elles peuvent essayer de diminuer la fabrication des auto-anticorps et peuvent apporter un bénéfice. Il est possible de les utiliser en « relève » ou en même temps qu’une corticothérapie que l’on n’arrive pas à diminuer. On peut les utiliser aussi pour réserver la corticothérapie s’il y avait une récidive importante. Les traitements par immunoglobulines, se font par cures répétées et renouvelées (la durée de vie de ces immunoglobulines étant de 3 à 4 semaines).

Les effets secondaires indésirables des corticoïdes et leur prise en compte.

Les effets secondaires sont variables d’un individu à l’autre :

On sait que les corticoïdes vont mettre au repos les surrénales. A forte dose et à long terme :

ils peuvent entraîner des problèmes de fonte musculaire et une fragilité osseuse.

Ils peuvent irriter le tube digestif, et entraîner une hyperexcitabilité.

Le système immunitaire entier étant diminué, l’enfant devient fragile aux infections.

Il faut soigner avec attention les petites plaies, parce que les corticoïdes à grosses doses, entraînent un retard de cicatrisation.

Si l’enfant prend des corticoïdes aux doses nécessaires dans ces maladies là, on va ralentir sa croissance. Mais si on ralentit la croissance bien avant la puberté et que l’enfant arrête les corticoïdes avant cette période, il va complètement rattraper sa taille. Au moment de la puberté, il va redémarrer sa croissance. C’est pourquoi, les corticoïdes sont utilisés uniquement quand c’est une stricte nécessité.

L’enfant peut avoir les joues qui gonflent et la tension qui monte. Il faut donc particulièrement surveiller sa tension tout au long du traitement.

La peau devient plus fine et des vergetures peuvent apparaître. Il faut donc être très vigilant avec le soleil, ne pas hésiter à utiliser des crèmes solaires haute protection, porter des vêtements à manches longues et pantalon durant les périodes estivales, et toujours une casquette sur la tête.

Ces effets indésirables connus sont redoutés, mais il est possible d’essayer de les prévenir en prenant de bonnes mesures.

Il faut essayer une seule prise de corticoïde par voie orale le matin si possible, ce qui permet d’éviter les troubles du sommeil.

Il est possible aussi d’avoir une corticothérapie alternée, c’est à dire alterner un jour avec une pleine dose plus forte et un jour sans rien. Ce qui permet, aux surrénales, le jour sans rien, de redémarrer quand même un petit peu. On essaye ainsi d’éviter le retard de croissance, mais ce n’est pas toujours possible, c’est au cas par cas.

Tout médicament qui a une efficacité a des effets secondaires, mais il faut bien connaître les complications pour savoir bien les gérer.

Les immunosuppresseurs ont eux aussi des effets secondaires connus mais on sait assez bien les manipuler même chez l’enfant.

Le régime est extrêmement important, sans sel, sans sucre rapide et peu de corps gras. Pour le nourrisson, un lait normal.

Le sport, et la kinésithérapie : il est très nécessaire d’avoir une activité physique pour éviter la fonte musculaire. Il faut avoir une vie saine avec une activité sportive (marche, vélo….). Il est vrai que les corticoïdes entraînent une fragilité des os, il faut donc éviter, le judo, l’équitation,… les activités qui peuvent entraîner une chute.

C’est pour cela qu’il y a des traitements complémentaires indispensables, en particulier chez l’enfant. On donne du calcium de 500 mg/jour (jusqu’à 5 ans) à 1000 mg/jour (après 5 ans). Il est associé à de la vitamine D. Le tout en fonction de l’âge, de la dose de corticoïde et de la durée de la corticothérapie.

Il faut absolument que la minéralisation osseuse soit bien suivie chez les enfants qui ont des corticoïdes longtemps, même quand les doses ne sont pas très importantes.

Il existe aussi des risques infectieux, c’est pour cela qu’il est contre-indiqué de faire des vaccins vivants pendant le temps d’une corticothérapie.

Surveillances systématiques : courbes Taille-Poids, signes pubertaires, température, tension artérielle, pouls, fontanelles, suivi diététique, activités sportives. Examen 2 fois par mois puis mensuel.

 

D’après l’intervention ( 4 février 2006) du Professeur Christine BODEMER, dermatologue à l'hôpital "Necker-Enfants malades" de Paris.  Coordinatrice du Centre de référence "Maladies rares à expression cutanée".


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Par APPF | Avant | 27/01/2007 23:01 | Après | Pemphigus et Pemphigoïdes chez l'enfant | aucun commentaire | Lu 3699 fois |