Proposé par le Docteur LE ROUX - Hôpital St Louis

Centre de référence de la région parisienne

A

Acantholyse : perte de la cohésion entre les cellules épidermiques (kératinocytes en particulier) ; mécanisme à l’origine des bulles dans les pemphigus.

Acides aminés : petites molécules lesquelles, assemblées entre-elles, forment des protéines.

Anticorps ou immunoglobuline : protéines produites par des cellules du système immunitaire, les lymphocytes B, en réponse à leur activation par des substances spécifiques (les antigènes) « étrangères » à l’organisme ou « reconnues comme étrangères ». Les anticorps se fixent sur les antigènes correspondants, rendant ainsi plus aisée leur destruction par le système immunitaire. Ce sont, en temps normal, les « soldats » qui nous protègent contre les infections à virus, bactéries ou parasites.

Antigènes : substances « étrangères » à l’organisme ou « reconnues comme étrangères » par le système immunitaire. Les antigènes sont les bactéries, virus, parasites ou substances chimiques.

Auto-anticorps : anticorps produits par les cellules B en réaction à un auto-antigène.

Auto-antigène : antigène qui fait partie du « soi », de son propre organisme et qui est de façon anormale reconnu comme étranger et donc déclenche une réaction du système immunitaire.

Dans le pemphigus, les auto-antigènes sont des protéines qui permettent l’adhésion des cellules épidermiques entre elles. Dans les pemphigoïdes, il s’agit de protéines qui se situent dans la membrane basale cutanée, assurant l’adhésion de l’épiderme au derme.

B

Biopsie : petit morceau d’organe (en l’occurrence, de peau ou de muqueuse) que l’on découpe à l’aide d’un bistouri, sous anesthésie locale en général. Après la coupe et la préparation de ce morceau de « tissu », celui-ci est examiné au microscope permettant un diagnostic. Plusieurs techniques existent pour préparer la biopsie (histologie standard, immunofluorescence directe, immunomicroscopie électronique) donnant des renseignements qui se complètent.

Bulle : cavité remplie de liquide, résultant de la perte de cohésion de cellules ou substances entre elles. Exemple de bulle : « ampoules » créées par la friction de la peau avec de nouvelles chaussures. Une bulle a un « toit » (partie qui s’est décollée) et un « plancher » (partie qui est restée adhérente à la peau). A l’échelle microscopique, on parle aussi de clivage : séparation de 2 zones normalement adhérentes.

C

Cellule : « unité » de base de l’organisme. Chez l’homme, la cellule est constituée d’une membrane cellulaire (autour de la cellule) qui entoure le cytoplasme au sein duquel est situé le noyau. Le noyau contient l’ADN (acide désoxyribonucléique). Dans le cytoplasme existent de « petites usines » qui fabriquent les substances dont la cellule et l’organisme ont besoin. Il existent environ 220 types de cellules qui ont des fonctions différentes. Les cellules assemblées entre elles forment les organes. Elles ont des noms différents selon les organes où elles se trouvent car elles ont des fonctions différentes (exemple les kératinocytes dans l’épiderme, neurone dans le cerveau ou les nerfs).

D

Dermatite herpétiforme : maladie bulleuse auto-immune rare de la jonction dermo-épidermique. Elle se présente sous forme de vésicules regroupées en « bouquets », symétriques avec un prurit important. Elle est parfois associée à une maladie caeliaque (maladie digestive). Le traitement de première intention est la dapsone.

Dermatose à IgA linéaire : maladie bulleuse auto-immune de la jonction dermo-épidermique. Les antigènes sont très divers et les anticorps qui se déposent sont des immunoglobulines de type A de façon prédominante. Les lésions se présentent également de façons diverses, souvent des vésicules ou des bulles regroupées en « bouquets » ou en « arc ». Il y a des lésions muqueuses dans 30% des cas environ. Cette maladie est assez fréquente chez l’enfant. Le traitement repose sur la dapsone.

Desmogléines : protéines qui entrent dans la composition des desmosomes (un des systèmes de jonction entre les kératinocytes).

La desmogléine 1 est plus fréquente dans les couches les plus superficielles de l’épiderme. Lorsqu’il existe des anticorps anti-desmogléine 1, la bulle se forme donc dans la partie haute de l’épiderme : il s’agit alors d’un pemphigus superficiel. La desmogléine 1 n’est pas fréquente dans les muqueuses, ceci explique l’absence d’atteinte muqueuse dans les pemphigus superficiels.

La desmogléine 3 est une protéine de la couche la plus profonde de l’épiderme. Les anticorps anti-desmogléine 3 entraînent un clivage profond : il s’agit alors d’un pemphigus profond dit « vulgaire ».

Desmosomes : un des systèmes (assemblant plusieurs protéines) assurant la cohésion entre les kératinocytes.

E

Elisa : acronyme de Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay. C’est une technique sensible et spécifique pour la détection des anticorps. Il existe des « Elisa » mis récemment sur le marché pour la détection des anticorps des pemphigus et de la pemphigoïde bulleuse.

Epiderme : couche la plus superficielle de la peau, directement en contact avec le milieu extérieur. La peau est formée de 3 couches : la plus superficielle est l’épiderme, vient ensuite le derme puis l’hypoderme au contact de la membrane qui recouvrent les muscles. L’épiderme et le derme sont séparés par la membrane basale ou jonction dermo-épidermique. Lorsque le dépôt des anticorps entraîne la formation d’une bulle au sein de l’épiderme, il s’agit alors d’un pemphigus. Lorsque la bulle se forme entre épiderme et derme, on parle alors de maladies bulleuses auto-immunes sous-épidermiques ou de la jonction dermo-épidermique (dont la plus commune est la pemphigoïde bulleuse).

Epidermolyse bulleuse acquise : maladie bulleuse auto-immune rare de la jonction dermo-épidermique. Les anticorps sont dirigés contre le collagène VII (molécule profonde de la jonction). Les lésions se présentent comme des bulles sur la peau avec le plus souvent une grande fragilité cutanée. Les muqueuses sont également fréquemment atteintes. La dapsone est le traitement de première intention des formes modérées.

G

Gène : il s’agit d’une portion de l’ADN contenu dans le noyau des cellules. Cette molécule ADN est, entre autre, le support de l’hérédité puisque, des 46 chromosomes qu’elle forme, la moitié vient du père et l’autre de la mère. Chaque gène « commande » une fonction (exemples : gènes de la couleur des cheveux ou des yeux mais aussi gène codant la formation d’une protéine de l’épiderme …).

H

HLA ou système HLA (pour Human Leukocyte Antigen) ou complexe majeur d’histocompatibilité (CMH) : les molécules HLA sont des protéines présentes à la surface des cellules. Ces molécules jouent un rôle dans la reconnaissance de ses propres cellules par l’organisme ou au contraire de cellules étrangères. Dans une greffe par exemple, le donneur doit avoir le même HLA que le receveur sinon il y a rejet par le système immunitaire du receveur.

Certains types d’HLA prédisposent les individus au développement de maladies auto-immunes : exemple le gène HLA de classe II DRB1*0402 est souvent présent chez les patients atteints de pemphigus vulgaire.

I

Immunitaire (système immunitaire) : système complexe de cellules qui coopèrent pour combattre les agents extérieurs, les antigènes. Il existe une réaction immunitaire spécifique faisant appel aux lymphocytes aboutissant à la destruction élective d’un antigène.

Immunofluorescence : technique utilisée pour la mise en évidence d’anticorps, dans la peau (IFD), ou dans le sang (IFI) chez les malades.

Immunofluorescence directe (IFD): une biopsie de la peau ou de la muqueuse du patient est congelée puis mise en contact avec une substance fluorescente qui va se fixer sur tous les anticorps. Un médecin (spécialité : anatomo-pathologiste) regarde s’il y a ou non une fluorescence, à l’aide un microscope particulier. S’il n’y a pas de fluorescence, l’ « IFD » est dite négative. Si elle positive avec une fluorescence au sein de l’épiderme (dessinant une « résille » entre les kératinocytes), il s’agit d’un pemphigus. Si elle est positive avec une fluorescence sur la jonction dermo-épidermique, il s’agit d’une maladie bulleuse auto-immune sous-épidermique ou de la jonction dermo-épidermique.

Immunofluorescence indirecte (IFI) : le sérum (partie du sang) d’un patient est mis en contact avec une coupe de peau ou de muqueuse saine (humaine ou animale). S’il y a des anticorps dans le sérum, ceux-ci se déposent sur les molécules saines qu’ils reconnaissent. Puis de même que pour l’IFD, la peau est regardée sous microscope après avoir ajouter une substance fluorescente qui se fixe sur les anticorps. S’il y a une fluorescence au sein de l’épiderme, on dit que le patient a des anticorps anti-substance intercellulaire (pemphigus). Si la fluorescence est à la jonction dermo-épidermique, on dit que le patient a des anticorps anti-membrane basale (maladie bulleuse sous-épidermique). Pour quantifier (titrer) le taux d’anticorps présent dans le sérum, on dilue progressivement celui-ci jusqu’à ce que la fluorescence ne soit plus visible. Cela a un intérêt dans le pemphigus car le taux d’anticorps est souvent corrélé à l’activité de la maladie.

Immunoglobuline (Ig) : cf. anticorps. Il en existe de 3 types : IgA, IgG et IgM. Les auto-anticorps dans les maladies bulleuses sont le plus souvent des IgG.

Immunosuppresseur : traitement qui réduit la réponse immunitaire. Comme celle-ci est mal appropriée dans les maladies auto-immunes, c’est un traitement efficace pour ces maladies. Cependant cela entraîne également une diminution des défenses de l’organisme contre les agents extérieurs. Exemples : corticoïdes, méthotrexate, cyclophosphamide (endoxanÒ) , mycophénolate mofétil (cellceptÒ).

J

Jonction dermo-épidermique (=membrane basale) : zone de jonction entre le derme et l’épiderme. Il s’agit d’une zone complexe formée de plusieurs molécules et qui assure la cohésion entre épiderme et derme. Les anticorps dirigés ces molécules entraînent la formation d’une bulle dans le cadre d’une maladie bulleuse sous-épidermique dite aussi de la jonction dermo-épidermique (pemphigoïde bulleuse, ou cicatricielle ou épidermolyse bulleuse acquise ou dermatite herpétiforme ou dermatose à IgA linéaire ou lupus bulleux selon la molécule cible).

K

Kératinocytes : cellules majoritaires de l’épiderme (80%). Ils sont séparés les uns des autres dans le pemphigus.

L

Lymphocytes : sous-type de globules blancs (=leucocytes). Ils sont le pilier de la réaction immunitaire. Il en existe plusieurs types en particulier les lymphocytes B et T. Les lymphocytes B produisent les anticorps. Les lymphocytes T coopèrent avec eux.

M

Maladie auto-immune : maladie immunologique résultant de l’ « attaque » d’un organe par son propre système immunitaire.

Maladies bulleuses auto-immunes : regroupent plusieurs maladies qui ont en commun l’attaque par le système immunitaire de la peau ou des muqueuses avec création d’une bulle, par perte de cohésion entre des composants normaux de la peau.

Membrane basale : cf. jonction dermo-épidermique.

P

Pemphigoïde bulleuse : maladie bulleuse auto-immune de la jonction dermo-épidermique. Elle est caractérisée par des anticorps dirigés contre un ou deux antigènes de cette jonction appelés BPAG 1 ou 2 (pour Bullous Pemphigoid Antigen). Elle survient le plus souvent chez la personne âgée, avec des plaques rouges qui démangent beaucoup et des bulles sur la peau. Les corticoïdes en crème sont à présent le traitement de première intention.

Pemphigoïde cicatricielle : maladie bulleuse auto-immune de la jonction dermo-épidermique. Trois molécules différentes de cette jonction peuvent être la cible des anticorps. Elle se caractérise par des bulles cutanées mais, surtout, le plus souvent, par des lésions muqueuses. La dapsone est le traitement de référence des formes modérées.

Pemphigoïde de la grossesse (anciennement herpès gestationis) : forme particulière de pemphigoïde bulleuse survenant pendant la grossesse ou juste après l’accouchement, pouvant récidiver lors d’une grossesse ultérieure. Le traitement de première intention repose sur les corticoïdes.

Pemphigoïde des muqueuses : terme récent qui regroupent les maladies bulleuses auto-immunes de la jonction dermo-épidermique avec atteinte muqueuse prédominante.

Pemphigus : maladie bulleuse auto-immune caractérisée par le dépôt d’auto-anticorps sur des molécules des desmosomes. Il en résulte une perte de cohésion entre kératinocytes et la formation d’une bulle dans l’épiderme. Le traitement de première intention repose le plus souvent sur des corticoïdes par voie systémique.

Il existe plusieurs formes:

- pemphigus vulgaire : le plus fréquent, caractérisé par des anticorps anti-desmogléine 3. Les bulles sont fréquemment muqueuses (le plus souvent buccales) et/ou cutanées.

- pemphigus végétant : lésions très en relief, croûteuses et suintantes des grands plis (aines, aisselles, sous les seins …).

- pemphigus superficiel (=séborrhéique, érythémateux, de Senear-Usher) : les bulles sont cutanées, prédominant sur la tête et le tronc, parfois on ne voit pas de bulles mais uniquement des croûtes. Les anticorps sont dirigés contre la desmogléine 1.

- pemphigus foliacé : forme très diffuse, rare, de pemphigus superficiel.

- pemphigus herpétiforme : les lésions sont des vésicules cutanées regroupées en petits « bouquets ».

Protéine (=protide) : grosse molécule composée d’au moins 100 acides aminés reliés entre eux par des liaisons peptidiques. Les fonctions des protéines sont très diverses. Celles qui sont touchées dans les maladies bulleuses auto-immunes ont une fonction de cohésion.

Prurit : démangeaison.

S

Systémique : se dit ou d’un traitement qui est administré par voie générale c'est-à-dire qui passe dans le sang. L’administration se fait par la bouche (=per os), ou par injection intraveineuse, intramusculaire ou sous-cutanée. Se dit également d’une maladie qui touche plusieurs organes.

T

Topique : se dit d’un traitement qui s’applique localement, directement sur la peau et les muqueuses : crèmes, pommades, bains de bouche (exemple les dermocorticoïdes). Le but est d’agir localement et de diminuer les effets généraux des traitements.

V

Vésicule : petite bulle de moins de 5 mms.

Par APPF | | 31/07/2006 14:55 | Après | Questions-réponses | aucun commentaire | Lu 2276 fois |