Si on a établi un diagnostic vous concernant mais que vous n’êtes pas sûr(e) d’avoir bien compris ce qu’on vous a dit, votre médecin généraliste sera sans doute en mesure de vous aider. Il se peut que parfois un spécialiste ne vous parle que de « pemphigus » sans préciser lequel. Mais, il aura écrit à votre généraliste en indiquant de quelle sorte de pemphigus vous souffrez. Vous pouvez également poser la question à votre spécialiste lors de votre prochain rendez-vous.

Les trois principales sortes de pemphigus sont:
• les pemphigus vulgaires (PV) ou pemphigus profonds (muqueuses et peau)
• les pemphigus superficiels (PS) ou foliacé (peau)
• le pemphigus paranéoplasique (PNP) (très rare).

Les pemphigus sont des "maladies rares". On estime qu'il y a un nouveau cas par million d'habitants en France

Pour les pemphigus gestationis et de la grossesse voir la rubrique "Pemphigus et pemphigoïde chez l'enfant" dans le Menu à gauche sur l'écran; pour le "pemphigus bénin familial" voir le titre Maladie de Hailey Hailey dans la rubrique Pemphigus).

Les Pemphigus sont des maladies bulleuses et auto-immunes de la peau et des muqueuses.

Notre système immunitaire, qui doit normalement nous défendre contre les virus, les bactéries, les parasites,...se trompe. Il attaque notre propre peau ou nos muqueuses comme si elles étaient un élément étranger.

Les auto-anticorps que produit par erreur notre système immunitaire vont décoller les cellules les unes des autres.

Ces cellules vont "flotter" et des bulles ou des érosions (sur les muqueuses) vont apparaître.
Entre Pemphigus Vulgaire et Pemphigus Superficiel, il y a deux différences principales :
1° le niveau où se produit le décollement est plus ou moins profond,
2° les types de protéines de collage qui sont attaqués et les auto-anticorps qui attaquent ne sont pas les mêmes.

Schéma d'une coupe de peau et localisation du décollement des cellules entre elles, dans le Pemphigus Superficiel et dans le Pemphigus Vulgaire.

Parmi les personnes atteintes d’un pemphigus (généralement adultes, très rarement chez l'enfant), 75% ont un pemphigus profond, vulgaire, c'est-à-dire commun. 25% ont un pemphigus superficiel (foliacé).

Selon les différents types de pemphigus et selon l'état, l'âge, les réactions..du malade, le médecin adaptera le traitements. Par exemple, le pemphigus superficiel (foliacé) se traite principalement par des pommades aux corticoïdes appliquée localement et éventuellement, si besoin, une dose faible de corticoïde par voie orale. Le pemphigus vulgaire est fréquemment traité par une dose plus importante de corticoïdes par voie orale et parfois un immunosuppresseur. Mais d'autres types de traitements peuvent être nécessaires.

PEMPHIGUS VULGAIRE (PV) ou PROFOND

Le terme « vulgaire » signifie « commun ». Le Pemphigus Vulgaire est la forme de pemphigus la plus fréquemment diagnostiquée.

Il existe deux sortes principales de Pemphigus Vulgaire :

Le Pemphigus vulgaire muqueux
Il touche les muqueuses qui couvrent la bouche, le nez, l’œsophage, les yeux, l’anus et les organes génitaux.
Dans le cas du Pemphigus Vulgaire muqueux, les muqueuses, notamment buccales, nasales, génitales et de l’œsophage, sont atteintes par la maladie. La peau conserve son aspect normal. Elle est rarement touchée.

Le Pemphigus vulgaire mucocutané
Les muqueuses mais aussi la peau sont atteintes (« muco » renvoie aux muqueuses et « cutané » à la peau). L'atteinte de la peau apparaît souvent après celle des muqueuses.

Dans ces 2 types de Pemphigus Vulgaire, les auto-anticorps spécifiques produisant le décollement de la peau et des muqueuses s'attaquent à certaines protéines qui attachent les cellules entre elles : la desmogléine 3 et parfois la desmogléine 1.

PEMPHIGUS SUPERFICIEL (PS) ou FOLIACE

Le terme de Pemphigus superficiel est plutôt utilisé en France et celui de Pemphigus foliacé dans les pays anglo-saxons.

Dans le cas du pemphigus superficiel (foliacé), aucune bulle ni lésion ne se produit dans la bouche. Des plaies croûteuses ou des bulles fragiles apparaissent en général sur le visage et le cuir chevelu, sur le torse, le dos, les bras et les jambes….

Le système immunitaire produit des auto-anticorps spécifiques qui ne se fixent qu'à la desmogléine 1. Les bulles sont superficielles et provoquent souvent des démangeaisons. Des lésions défigurantes de la peau peuvent se produire chez le sujet atteint du PS.

PEMPHIGUS PARANEOPLASIQUE (PNP)

Le PNP est la forme de pemphigus la plus grave. Elle se produit le plus souvent chez les personnes chez lesquelles une tumeur maligne (un cancer) a déjà été diagnostiquée. Heureusement, c’est aussi la moins fréquente.

Le PNP s’accompagne presque toujours de plaies douloureuses dans la bouche, sur les lèvres et dans l’œsophage. Différents types de lésions de la peau se manifestent. Le PNP peut affecter les poumons. Dans certains cas, le diagnostic de la maladie conduira les médecins à rechercher une tumeur cachée.

La tumeur est parfois bénigne, et la maladie recule si elle est retirée lors d’une opération chirurgicale.
Il est important de savoir que cette maladie est très rare, et que son aspect est différent de celui des autres formes de pemphigus. Les anticorps présents dans le sang sont également différents, et cette différence peut être déterminée par des tests en laboratoire.

Par APPF | Avant | 06/01/2008 08:00 | Après | Les pemphigus | aucun commentaire | Lu 6264 fois |